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KERATOKONUS

Keratokonus

Die Augenkrankheit Keratokonus bezeichnet die fortscheitende Ausdünnung und kegelförmige Verformung der Hornhaut des Auges (Kornea). Die Krankheit beginnt meist einseitig, das Partnerauge ist in der Regel mittelfristig mitbetroffen. Die Erkrankung kann schubweise verlaufen und betrifft in der Regel ausschließlich die zentrale Hornhaut. Männer sind doppelt so häufig wie Frauen betroffen.

In der Regel sind die Betroffenen kurzsichtig. Diese Kurzsichtigkeit kann allerdings nicht vollständig mit einer Brille korrigiert werden, da die kegelförmige Hornhautvorwölbung eine irreguläre Hornhautverkrümmung (Astigmatismus) bedingt.


Symtome

Erste Anzeichen sind häufige Brillenkorrekturen mit Veränderung der Achse und wechselnde Sehstärke sowie eine zunehmende Hornhautverkrümmung, oft zunächst an einem Auge. Ein erfahrener Augenarzt oder Optiker sollte aber diese Symptome richtig deuten. Bei Keratokonus sehen die Betroffenen, zum Teil nur auf einem Auge, Phänomene wie z. B.: „Doppeltsehen von Gegenständen“, zusätzliche Schatten an Buchstaben und Gegenständen, sowie Schlieren oder sternförmige Strahlen, die von Lichtquellen auszugehen scheinen.

Weitere Kennzeichen sind Hämosiderinringe (Fleischer'sche Ringe), bekannt als Keratokonuslinien. Hier tritt eine gelbbraune bis grünbraune Färbung auf, die als halber oder geschlossener Kreis die Basis des Kegels umzieht, sichtbar bei guter Beleuchtung. Während des weiteren Verlaufs können oberflächliche, unregelmäßige Narben und Trübungen wie auch Einrisse in der Descemetschen Membran sichtbar werden und Vogt'sche Linien auftreten.

Bei einem fortgeschrittenen Krankheitsbild lässt sich ein Keratokonus mit bloßem Auge von der Seite erkennen. Wenn es zu einem Hornhautödem (Flüssigkeitsansammlung in der Hornhaut) kommt, liegt ein akuter Keratokonus vor. Dieses kann unter Narbenbildung nach drei bis vier Monaten abheilen.


Ursache

Keratokonus ist von der Schulmedizin seit über 200 Jahren als eigenständige Krankheit anerkannt. Obwohl bereits 1888 Arthur von Hippel die erste Hornhautverpflanzung (Keratoplastik) durchführte, ist die Ursache für den Keratokonus bis heute, trotz umfangreicher Studien (z. B. Langzeitstudie in den USA mit 40.000 Betroffenen), noch nicht bekannt.

Vermutlich ist eine Stoffwechselstörung der Auslöser, auch eine Erbkrankheit wird in Erwägung gezogen. Beobachtet wurde auch eine Abweichung der chemischen Zusammensetzung der Hornhaut. Es gibt eine interessante Einzelbeobachtung, bei der auch die Lederhaut (Sklera) in der Krümmung unterschiedlich war. Der italienische Professor Massimo Lombardi ist der Meinung, dass die Krankheit durch eine Infektion ausgelöst wird, wissenschaftlich ist dies bis heute nicht haltbar, da Lombardi bis heute keine wissenschaftlichen Studien vorgelegt hat, die diese Theorie unterstützen könnte. Als Ursache wird auch eine Schwächung des Collagens in der Hornhaut vermutet.

Selten kann es zu Rissen in der hinteren Hornhaut kommen, so dass Flüssigkeit aus der vorderen Augenkammer in die Hornhaut eindringt, es kommt zu einem akuten Keratokonus. Hierbei kann es zu Schmerzen kommen, aber nur hier. Dieser äußert sich außerdem in einer starken Eintrübung der Hornhaut (man sieht Nebel) und muss sofort in einer Augenklinik behandelt werden.

Nach einer alten Theorie soll häufiges Augenreiben die Entwicklung des Keratokonus fördern und mögliche Verletzungen der Hornhaut (Risse) begünstigen. Da diese Theorie noch nicht gänzlich widerlegt ist, werden Kontaktlinsen meistens erst angepasst, wenn mit Brillengläsern keine ausreichende Korrektur der Sehstärke mehr erreicht werden kann. Vermutlich kann starker Stress den Ausbruch begünstigen oder beschleunigen. Weitere Theorien sehen die Ursachen in Folge gestörter Enzym-Aktivitäten und Störung der inneren Drüsenfunktionen.

Auswertungen der Keratokonushäufigkeit in radioaktiv kontaminierten Gebieten im Ural ergaben eine erhöhte Inzidenz. Auch Forscher aus anderen Länder betonen die steigende Häufigkeit in radioaktiv verseuchten Regionen.


Verlauf

Die Veränderung der Hornhautoberfläche kann anfänglich, bei gering ausgeprägtem Keratokonus, noch oft mit einer Brille ausgeglichen werden. Manche Patienten kommen sehr lange Zeit gut mit einer Brille zurecht. Einige Patienten haben in diesem Stadium auch mehrere Brillen mit verschiedenen Stärken und Sehachsen, die zum Teil in Kombination mit Kontaktlinsen getragen werden, da sich Sehstärke und Achse zum Teil im Verlauf von Tagen ändern können.

Bei Fortschreiten des Keratokonus und stärkerer Veränderung der Hornhaut kann die Fehlsichtigkeit in der Regel mit formstabilen Kontaktlinsen und in extremeren Fällen mit speziellen Linsen (Keratokonuslinsen) ausgeglichen werden. Die meisten Patienten (ca. 80%) kommen ihr Leben lang mit harten Kontaktlinsen gut zurecht und ihre Sehfähigkeit ist sehr gut.

Wenn auch mit Kontaktlinsen keine ausreichende Sicht mehr erzielt werden kann, weil der Konus sehr weit fortgeschritten ist oder die Kontaktlinsen nicht mehr gut angepasst werden können, kann die defekte Hornhaut mit einem Transplantat ausgetauscht werden. Dies tritt aber nur in etwa 20% der Fälle ein. Die Transplantation wird in einer Augenklinik durchgeführt. Dort wird die defekte Hornhaut gegen eine Spenderhornhaut ausgetauscht oder seltener mit anderen Methoden stabilisiert.

Bei weiterem Fortschreiten kann in sehr seltenen Fällen auch eine erhebliche Ausdünnung der gesamten Hornhaut und Lederhaut beobachtet werden, dies wird dann als Keratoglobus bezeichnet. Der Keratoglobus tritt gehäuft beidseitig auf und ist meist auf beiden Augen unterschiedlich ausgeprägt. Als Keratokonus „forme fruste“ wird eine Konusform bezeichnet, welche sich nicht zum vollen Konus entwickelt, sondern im Anfangsstadium stehenbleibt.

Es werden häufig unterschiedliche Erkrankungen, einschließlich des atopischen Ekzems, des Down-Syndroms, Silver-Russell-Syndroms und Noonan-Syndroms, mit Keratokonus in Verbindung gebracht. Atopien wie Heuschnupfen, Ekzeme, allergische Erkrankungen etc. zählen auch dazu.

Unter Keratoconus posticus wird eine Krümmungszunahme der hinteren Hornhaut verstanden, gleichzeitig bleibt aber die Hornhautoberfläche unversehrt. Es scheint eine Verbindung zwischen Keratokonus und Keratoconus posticus zu bestehen.


Auswirkungen

* Verzerrungen
* Doppelkonturen, Mehrfachbilder
* Geisterbilder beim Sehen
* Permanent gerötete Augen
* Übermüdung und Anspannung der Gesichtsmuskeln
* Starke Unannehmlichkeiten bei trockener, kalter und stickiger Luft
* Extreme Licht- und Blendempfindlichkeit
* Eingeschränktes Sehen in der Nacht und in der Dämmerung
* Regelmäßiges Verrutschen oder gar Verlust der Kontaktlinsen
* Sterne beim Betrachten einzelner Lichtquellen
* Schlieren beim Lesen von Buchstaben

Vereinzelnd wurden auch dunkle Augenringe in Verbindung mit der Erkrankung gebracht. Diese Nebenwirkungen müssen aber nicht bei allen Betroffenen auftreten. Die beobachteten Phänomene sind individuell, genau wie die Entwicklung des Keratokonus keinen definierbaren Regeln folgt und ist von Auge zu Auge verschieden.


Behandlung

Mittlerweile gibt es eine Behandlungsform mit der das Fortschreiten der Erkrankung gestoppt werden kann. Hierbei wird mit Hilfe von Riboflavin und UVA Licht das Kollagen der Hornhaut miteinander vernetzt, und so eine stabilisierende Wirkung erreicht. In der Regel tritt im Laufe der Zeit nach der Behandlung noch eine leichte Verbesserung ein. Andere Behandlungen mit Hormonterapie, Vitamin-D-Komplexen, Vitamin E sowie örtlich eingesetztes Cortison haben keine sicheren Erfolge gezeigt. Allerdings gab es Versuche an der medizinischen Akademie Ural, bei denen nach Einnahme eines Medikamentencocktails eine Stabilisierung der Hornhautdicke im Zentrum des Konus beobachtet wurde, die etwa 1,5 Jahre angehalten haben soll.

Brille [Bearbeiten]
Eine Möglichkeit zur Behandlung ist die Brille, welche meist zu Beginn der Erkrankung eingesetzt wird. Manche Augenärzte sind der Meinung, diese Möglichkeit sei besser als Kontaktlinsen, da Kontaktlinsen den Keratokonus auslösen oder zumindest verstärken könnten. Ein Nachweis dazu fehlt aber. Andere berichten, dass eine Behandlung mit harten Kontaktlinsen eine weitere Ausbildung des Hornhautkegels unterbindet. Es soll sogar zu einer Abflachung der Kegelspitzen kommen.

Hilfreich soll das Tragen einer Rasterbrille mit kleinen Löchern im Glas sein. Durch dieses Punktraster wird der einfallende Lichtstrahl schon vor dem Auge gebündelt und ausgerichtet. Eine Heilung oder Rückentwicklung des Keratokonus ist damit aber nicht zu erreichen, einen wissenschaftlichen Beleg für die Wirksamkeit der Rasterbrille gibt es nicht.

Weiche Kontaktlinsen
Möglicherweise wird mit einer weichen Kontaktlinse der Sehfehler ausgeglichen, sofern ein gewisser Grad nicht überschritten wird. Dabei spielt aber auch die Lage der Verwölbung eine Rolle.
In einigen Fällen von Unverträglichkeiten im Tragekomfort bei formstabilen Kontaktlinsen können auch weiche, hochsauersoffdurchlässige Kontaktlinsen als Trägerlinse (Schutzlinsen) unter der harten Kontaktlinse getragen werden (Huckepack-System).

Harte (formstabile) Linsen
Harte Kontaktlinse für einen Keratokonus
Harte (formstabile) Kontaktlinsen werden meist dann eingesetzt, wenn mit Brille oder weichen Linsen keine ausreichende Korrektur der Sehstärke mehr erreicht werden kann. Je stärker sich die Spitze der Hornhaut (Apex genannt) mit der Zeit vorwölbt, desto stärker muss auch die Kontaktlinse gewölbt sein, denn die Apexspitze darf keinen Druck erfahren. In diesem fortgeschrittenem Stadium werden spezielle Keratokonuslinsen individuell angepasst.

Wenn der Konus sehr weit fortgeschritten ist, kann sich jedoch die Abbildungsqualität verschlechtern und der betroffene Patient erreicht keine hundertprozentige Sehschärfe mehr. Verspitzt sich der Kegel weiter, wird schließlich ein Punkt erreicht, bei dem die Kontaktlinse keine effektive Behandlungsmethode mehr darstellt. Sei es, dass sie schlicht keinen Halt mehr findet bzw. keine Sehschärfenverbesserung mehr zu erreichen ist oder es zu Druckstellen der Linse auf der Hornhaut kommen kann. Dies ist einerseits schmerzhaft für den Träger, andererseits auch nicht ganz ungefährlich, da die Hornhaut aufgrund des Keratokonus bereits verdünnt ist und so durch zusätzliche Belastung Schäden auftreten können. Es muss dann eine Hornhauttransplantation in Erwägung gezogen werden. Dazu kommt es allerdings nur in ca. 20 % aller Fälle. Die meisten Patienten kommen ihr Leben lang mit Kontaktlinsen gut zurecht.

Spezielle Linsen
Januslinsen haben einen stabilen Kern und einen weichen Außenbereich. Da die Herstellung dieser Kontaktlinsen sehr aufwändig ist, haben sie sich nie richtig durchsetzen können. Diese Linsenart ist wenig gasdurchlässig, so dass Hornhaut nicht ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird. Deshalb sollten diese Linsen nur in speziellen Fällen verwendet werden.

In seltenen Fällen (bei hoher Sensibilität oder stark erhöhter Empfindlichkeit gegen Staub) kommt auch ein „Huckepack-System“ in Frage, bei dem auf eine weiche Linse eine harte
Kontaktlinse angepasst wird.

Falls auch mit formstabilen Keratokonuslinsen keine ausreichende Sehstärke erreicht werden kann oder diese nicht vertragen werden, können auch Sklerallinsen oder auch Minisklerallinsen angepasst werden. Diese überdecken die gesamte Hornhaut und liegen auf der Lederhaut auf.

Keratoplasik (Transplantation)
Es kann vorkommen, dass Kontaktlinsen nicht vertragen werden, wenn beispielsweise das Auge nicht genug Tränenflüssigkeit produziert. Dann muss trotz evtl. besserer Korrektur ein operativer Eingriff in Erwägung gezogen werden. Ansonsten wird eine Transplantation erst vorgenommen, wenn mit Kontaktlinsen keine ausreichende Sehschärfe mehr erreicht wird (Visus unter 0.3).

Bei einer Keratoplastik wird die Hornhaut ausgestanzt, sodass nur ein kleiner Rand übrig bleibt (Trepanation). Das ausgeschnittene Stück wird durch Spendergewebe ersetzt und durch eine Doppelnaht wasserdicht vernäht. Die Universitäts-Augenklink Heidelberg setzt als erste in Deutschland ein neues Lasergerät für die Hornhaut-Transplantation ein, mit dem möglicherweise in Zukunft auf die Nähte verzichtet werden kann. Es gibt eine lamelläre (schichtweise) Keratoplastik und eine perforierende (durchgreifende) Keratoplastik.

Ziel muss es immer sein, die eigene Hornhaut so lange wie möglich zu erhalten. Denn der Heilungsprozess nach einer Transplantation kann bis zu 2 Jahren andauern und auch nach einer Transplantation müssen ca. 85–90 % der Betroffenen wieder formstabile, meist spezielle Kontaktlinsen tragen. Von einer vorschnellen Keratoplastik ist abzuraten, evtl. helfen auch unten aufgeführte Alternativen weiter. Diese sind meist aber relativ neu oder es liegen keine Langzeitstudien vor. In welchen Stadien eine Methode sind nur Richtwerte, der behandelde Arzt kann das aber am besten beurteilen, wann welche Art weiterhelfen kann.


 

Quelle: wikipedia.org